مصائب پروانه اى ها
ابتکار جنوب _ زهره مرزبان ،بیماری پروانه ای با نام بین المللی ( EB ) شناخته میشود بیماری که درمانی ندارد و ناشی از جهش ژنتیکی است و گفته می شودبه خاطر نقص کلاژن شماره 7 و جهش ژنتیکی، پوست افراد مبتلا به بیماری EB یا همان پروانه‌ای به شدت شکننده می شود
طوری که از بدو تولد تا پایان عمر این بیماری همراه فرد است و درمانی برای آن نیست و تنها می توان با روش های مختلف و پرهزینه از شدت دشواری های آن کم کرد.
به گزارش “ ابتکار جنوب “ این بیماری دارای عوارضی چون چسبندگی دست‌ها و اندام‌های بیمار است که اغلب این افراد باید تحت عمل جراحی قرار گیرند ضمن اینکه دندان‌های بیماران EB نیز در معرض پوسیدگی شدید و زودهنگام قرار می‌گیرد.براساس گزارش ها، در کشور بین 800 تا هزار بیمار پروانه‌ای وجود دارد و هر بیماری به طور متوسط ماهیانه بیشتر از سه میلیون هزینه دارد.بیناران ای بی، با اینکه شیوه سختی از زندگی را تجربه می کنند اما هنوز که هنوز حتی در زمره “ بیماران خاص” هم قرار نگرفته و پیگیری ها در این مسیر بی نتیجه مانده است.
•ازدواج فامیلی مهمترین علت پروانه ای شدن:
ازدواج فامیلی مهمترین علت پروانه شدن است. “اپیدرمولیز بولوزا “ با نام اختصاری ای بی ،یک بیماری ارثی است در بافتهای پوستی است که در پوست و غشاهای مخاطی ایجاد تاول می‌کند طوری‌که پوست این بیماران به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود و در کشور ما با نام بیماری پروانه ای شناخته میشود شیوع این بیماری به صورت ارثی است و شدت آن از ملایم تا کُشنده متغیر است طوری که ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد .این بیماری در تمام نقاط جهان رخ می دهد و در هر دو جنس مرد و زن اثر می گذارد به یکی از مهمترین دلایل بیماری ای بی ازدواج‌های فامیلی است به نحوی که بسیاری از کودکان پروانه ای از والدین متولد شدند که ازدواج فامیلی داشتند. بر همین اساس پزشکان توصیه اکید می کنند که افرادی که قصد ازدواج فامیلی دارند ،حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیکی برای بارداری اقدام کنند .این بیماری بر خلاف تصور مردم مسری و واگیردار نیست و پوست این بیماران به شدت حساس و شکننده است، طوری که با کوچکترین خراش یا آسیبی تاول های دردناک و عفونت های زیادی برای بیماران ای بی ایجاد میشود .در افراد سالم ، پروتئین کلاژن بین دو لایه خارجی و داخلی وجود دارد که مانع از حرکت های اصطکاکی این دولایه روی هم می شود در حالی که افراد مبتلا به ای بی، پروتئین کلاژن بین این دو لایه پوست ندارند و کوچکترین چیزی مثل مالیدن دست باعث ایجاد اصطکاک و تاول و زخم های دردناک می شود طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه های پوست تخریب شده مقایسه می شود.
ای بی ،هیچ درمانی ندارد و تنها با مراقبت های ویژه از جمله خوراک های غذایی و پانسمان های خاص می توان از میزان زخم های ایجاد شده کاست .گاهی بیماران ای بی ،از شدت جراحات حتی قادر نیستند لباس بر تن کنند و گاهی شدت این بیماری منجر به از دست رفتن قسمت هایی از اعضای بدن همچون دست ها و پاها شده و در نهایت به مرگ این بیماران منجر می شود. در کشور ما حدود ۱۰۰۰ نفر بیمار ای بی وجود دارد و این تعداد بیمار تنها یک نهاد حمایتی به نام خانه ای بی در تهران دارند که این مرکز بر اساس یک تفاهم نامه سه جانبه میان بنیاد مستضعفان بنیاد امور بیماریهای خاص و دانشگاه علوم پزشکی در سال ۹۴ بنا شده است. دلیل دیر تشکیل شدن این خانه نیز تعداد کم بیماران ای بی و ناشناخته ماندن آن عنوان میشود. اگرچه هنوز این بیماری در ردیف بیماران خاص قرار نگرفته و طی سالیان گذشته ۳۵۰ نماینده ادوار مجلس شورای اسلامی به صورت مستقیم به وزارت بهداشت نامه زدند اما تاکنون مطالبه به حق این بیماران از سوی دولتمردان نادیده گرفته شده است.
•ارائه خدمات به صورت متمرکز در بیمارستان سوانح سوختگی امیرالمومنین شیراز به بیماران ای بی:
•،دکتر عبدالخالق کشاورزی فلوشیپ فوق تخصص جراحی سوختگی و زخم و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز با اشاره به نیاز بیماران پروانه ای به عمل های متعدد جراحی در سنین مختلف از ارائه خدمات به صورت متمرکز در بیمارستان سوانح سوختگی امیرالمومنین شیراز به بیماران ای بی، خبر داد و گفت: این بیماران به دلیل شرایط جسمی بخاطر نوع بیماری، به خدمات تیم های پزشکی متخصص ، جراحی پلاستیک و ترمیمی و کارشناسان متبحر زخم نیازدارند که دراین راستا در همه قطب های پزشکی کشور ، آموزش بیشتر دستیاران و پرستاران در نحوه ارائه خدمات صحیح به بیماران پروانه ای ضروری است.
•بیماران پروانه ای ، مشمول هزینه های گزافی
می شوند:
عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز افزود :علی رغم حمایت مجموعه های خیریه و بیمارستان های دولتی، به دلیل پیچیدگی های عمل های جراحی و قیمت پانسمان های مورد نیازشان و همچنین گستردگی استفاده از آن ، بیماران مشمول هزینه های گزافی می شوند که این موضوع در کنار سایر نیازهای روزمره بیماران پروانه ای بعلاوه مشقتهای مراقبتی و هزینه های مسافرت والدین به مراکز دانشگاهی بزرگ برای ادامه درمان باعث فشارمضاعف به خانواده های آنها می شود و در این راستا، پوشش های بیمه ای تکمیلی فراگیر برای بیماران پروانه ای ضروری است.
• بیماران پروانه ای با ایجاد تاول های متعدد و مکرر به دنبال کوچکترین ضربه دچار زخم های زیادی در هر قسمت از بدن، به ویژه زخم در دهان می شوند:
در همین رابطه ،دکتر فهیمه رضازاده دندانپزشک و متخصص بیماریهای دهان فک و صورت، به هزینه‌های بالای دندانپزشکی بیماران ای بی اشاره کرد و گفت: انجام درمان های دندانپزشکی تحت بیهوشی و با باز کردن دهان به روش های مختلف هزینه های زیادی را به این گروه از بیماران تحمیل می کند .
این عضو هیات علمی دانشکده دندانپزشکی شیراز افزود :بیماران پروانه ای با ایجاد تاول های متعدد و مکرر به دنبال کوچکترین ضربه دچار زخم های زیادی در هر قسمت از بدن، به ویژه زخم در دهان می شوند. دکتر رضا زاده ادامه داد: این زخم ها در برخی از انواع بیماری باعث ایجاد اسکار (جوشگاه) می شود به نحوی که مشکل اصلی بیماران ای بی علاوه بر تحمل رنج و درد و ناراحتی ناشی از زخم های متعدد در دهان، به مرور زمان با ایجاد اسکار ، دهان کوچک و کوچک‌تر میشود و در این راستا علاوه بر رعایت بهداشت دهانی که به سختی انجام میشود انجام درمانهای دندانپزشکی نیز برای این بیماران میسر نیست چرا که تنها راه درمان در سنین بعد از کودکی انجام درمانهای دندانپزشکی تحت بیهوشی است که هزینه های گزافی را متوجه خانواده‌های این بیماران می کند
وی افزود : به علت بهداشت پایین و رژیم غذایی نرم و قندی، این بیماران در سال ممکن است نیاز به درمانهای مکرر دندانی داشته باشند. بنابراین هزینه درمان دندانپزشکی آنها چندین برابر افراد عادی است و این نیاز تا آخر عمر ادامه دارد.
درهمین رابطه ،رئیس اداره امور بیمارانخاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز با بیان اینکه در سطح کشور چیزی کمتر از هزار بیمار ای بی، شناسایی شده است گفت : درفارس ۶۴ بیمار ای بی، شناسایی شده است که از این تعداد ، ۳۰ نفر بیمار در شیراز هستند ، ۳۴ نفر از ۸ شهرستان فارس و ۱۸ نفر نیز از سایر استانها برای گرفتن خدمات درمانی به شیراز می آیند. بیمار ای بی نیز از سایر استانها برای گرفتن خدمات درمانی به شیراز می آیند.
به گزارش “ ابتکار جنوب “ ، دکتر حسین درویشی بهلولی بیان داشت : شیراز،بیشترین گروه سنی مربوط به بیماران ای بی ۶ تا ۱۰ سال دارد که تعدادشان ۱۶ نفر می باشد همینطور تعداد بیماران زیر ۵ سال نیز همین تعداد (۱۶ نفر) است وسن مابقی بیماران ای بی، بالای ۱۰ سال است .
وی در خصوص نسبت بیماری پروانه ای در زنان و مردان ،به خبرنگار ما گفت: در فارس ، مبتلایان ای بی در گروه مردان و زنان به ترتیب ، نسبت حدود۶۰ به ۴۰ دارند و تعداد بیماران مرد نسبت به زن بیشتر است طوری که حدود ۴۲ درصدبیماران ای بی فارس را زنان تشکیل می دهند و غالب بیماران ای بی فارس کودک و نوجوان هستند.این درحالی که تعداد مبتلایان ای بی بالای ۳۰ سال ۱۳ نفر می باشد.
دکتر درویشی بهلولی با اشاره به اینکه طی سالیان گذشته ، از سوی مجلس شورای اسلامی ،تعدادی از بیماری ها از جمله ام اس،تالاسمی ،هموفیلی و دیالیز بعنوان بیماری خاص مصوب و ابلاغ شده و پس از آن هیچ بیماری دیگری به عنوان “بیماری خاص” از سوی مجلس مصوب نشده است، اظهار کرد: اگرچه که بیماری پروانه ای در طبقه بندی بیماری خاص قرارنگرفت اما نتیجه این مصوبه باعث شد که به بیماران ای بی نیز خدمات رایگان و خدمات با تخفیف ارائه شود که در این رابطه ، بسیاری از بیماری ها از جمله پروانه ای ها در قالب دستورالعمل ارائه بسته های حمایتی بیماری خاص و صعب العلاج در وزارتخانه بهداشت و درمان و آموزش پزشکی قرار گرفتند، به نحوی که دیگرعنوان خاص شدن یا نشدن این بیماری چندان تفاوتی نمی کند و این بسته های حمایتی در سطح دانشگاه ها و بیمارستانها به پروانه ای ها ارائه می شود.
وی گریزی نیز به خدمات دانشگاه علوم‌پزشکی شیراز برای بیماران ای بی، زد و گفت: در این راستا، به این افراد خدماتی همچون خدمات ویزیت، آزمایشگاهی، فیزیوتراپی، توانبخشی، خدمات دارویی، کاردرمانی، تصویربرداری و جراحی که در قالب “ بسته خدمت” تعریف شده و به مراکز حوزه درمان دولتی
ابلاغ شده است، ارائه می شود. دکتر درویشی بهلولی در تشریح این خدمات اظهار کرد: هر بیمار پروانه ای ۴ مرتبه درسال می تواند توسط متخصص چشم ویزیت رایگان شود همچنین سهمیه هربیمار ای بی، برای دریافت خدمات دندانپزشکی بصورت یک مرتبه درسال، به مبلغ ۵ میلیون تومان است. رئیس اداره امور بیماران خاص دانشگاه علوم پزشکی شیراز به خدمات “ دندانپزشکی تحت بیهوشی” در بیمارستان سوانح سوختگی امیرالمومنین برای بیماران پروانه ای اشاره کرد و گفت: این نوع خدمت از سال گذشته در این مرکز برای بیماران پروانه ای که بخاطر شرایط بیماری شان ، تحمل درد ناشی از خدمات دندانپزشکی را ندارند، راه اندازی شده تا در شرایط بیهوشی این خدمات را دریافت کنند. وی با بیان اینکه خدمات دندانپزشکی تحت بیهوشی بیماران ای بی برای اولین بار در کشور در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام شده ، افزود : در حال حاضر این نوع خدمت در سراسر کشور برای پروانه ای ها انجام می شود. دکتر درویشی بهلولی در خصوص خدمات دارویی بیماران ای بی بیان داشت: داروهای این بیماران ، غالبا ترکیبی و ساختنی است و بخشی از این داروها وارداتی بوده و قیمت بالایی دارد و در این راستا در حوزه خدمات دارویی به بیماران پروانه ای،هر بیمار یک مرتبه درسال ۳۰۰ هزار تومان خدمات دارویی رایگان‌می گیرد .وی در پاسخ به سال خبرنگار ما در مورد تحت پوشش قرار گرفتن بیمه خاص بیماران پروانه ای ،افزود : چیزی به عنوان بیمه ویژه برای پروانه ای ها تعریف نشده و بیمه بیماران ای بی با افراد عادی جامعه تفاوتی نمی کند. او به راه اندازی صندوق بیماران خاص و صعب العلاج در کشور اشاره کرد و گفت : در قالب این صندوق تمامی این بیماران تا حداکثر ۱۰۷ گروه بیماران صعب العلاج ، به تدریج تحت پوشش قرارخواهند گرفت .
وی گریزی نیز به تامین بسته های بهداشتی برای استفاده جهت پانسمان بیماران ای بی زد و گفت : بخشی از این بسته های بهداشتی توسط بیمارستانها و مراکز درمانی تامین می شود و بخشی نیز از سوی خانه ای بی و موسسات خیریه تامین می شود. این درحالی است که بخشی نیز از این بسته های بهداشتی توسط بیمارستان سوانح سوختگی امیرالمومنین تامین ودر اختیار بیماران ای بی قرار می گیرد.
در همین راستا ،کاش خیرین جامعه ما که این همه در وقف مال و دارایی و ساخت مسجد و مدرسه دست دهنده دارند در کنار امور خیرخواهانه بزرگ خود برای ایجاد مراکز و موسسات خیریه در جهت حمایت از بیماران پروانه‌ای ، آستین همت عالی خود را بالا بزنند و برای حمایت از بیماران EB جامعه نیز مثل سایر حوزه‌ها ورود کنند که بی‌شک خیر دنیا و آخرت در آن است.